Malformación adenomatoidea quística y riesgo de tumores malignos pulmonares / Adenomatoid lung malformation and malignant tumors

Cystic adenomatoid malformation is the most frequent congenital pulmonary malformation. The usual treatment is surgical resection. However there is controversy over management in asymptomatic patients. The possible malignization would justify surgery of cystic lesions. Relation with pleuropulmonary blastoma has been described, however it is not clear whether this is a primary tumor or cyst malignization. Cystic adenomatoid malformation also has association with adenocarcinoma and rhabdomyosarcoma. Currently available evidence suggests surgical resection, despite the natural course of congenital lung cystic lesions is uncertain

La malformación adenomatoidea quística (MAQ) es la anomalía del desarrollo pulmonar más frecuente. El tratamiento habitual es la resección quirúrgica, no obstante existe controversia sobre el manejo en pacientes asintomáticos. La posible malignización de las lesiones quísticas es uno de los argumentos que justifican la cirugía en estos pacientes. Se ha descrito relación con blastoma pleuropulmonar, sin embargo no está claro si se trataría de una lesión quística que se maligniza o es una entidad diferente. También hay asociación con adenocarcinoma y rabdomiosarcoma . Actualmente se sugiere la resección quirúrgica como el tratamiento más adecuado, sin embargo la evolución natural de las lesiones quísticas pulmonares congénitas es incierta

Recién nacido con masa pulmonar de etiología infrecuente / Newborn whit lung mass of uncommon etiology

En neonatología, las masas torácicas generalmente responden a anomalías congénitas del aparato respiratorio. Comprenden un extenso número de patologías que pueden comprometer el desarrollo de laringe, tráquea, bronquios, parénquima pulmonar, diafragma o pared torácica. El diagnóstico, en la mayoría de los casos, se efectúa en el período prenatal mediante ecografía. El resto se diagnostica por la clínica, difcultad respiratoria en el recién nacido, o es un hallazgo radiológico en el transcurso de la vida. Presentamos el caso de un recién nacido de término con diagnóstico prenatal de "masa pulmonar" con imágenes quísticas en su interior. Al examen físico solo presentó disminución de la entrada de aire en base derecha. Se realizaron diferentes estudios por imágenes para caracterizar mejor la lesión y estudiar su extensión. Al quinto mes de vida, el paciente fue sometido a tratamiento quirúrgico y quimioterápico. El estudio anatomopatológico de la pieza quirúrgica arrojó como diagnóstico "blastoma pleuropulmonar" (BPP), tumor intratorácico maligno, muy poco frecuente, que aparece casi exclusivamente en niños menores de 7 años.

Thoracic masses in neonates usually respond to congenital anomalies of the respiratory system. They comprise a large number of diseases that can compromise the development of larynx, trachea, bronchi, pulmonary parenchyma and diaphragm or chest wall. Diagnosis is carried out during prenatal period by ultrasound in most cases. In others, respiratory distress is diagnosed during post-birth examination or later as a radiological fnding. We present the case of a full term newborn with prenatal diagnosis of cystic "lung mass". Physical examination was unremarkable except for decreased breath sounds on the right lung. Different image studies were carried out to characterize the lesion. The patient underwent surgery and chemotherapy at ffth month of life. Pleuropulmonary blastoma diagnosis was confrmed by pathological study of the surgical specimen. This is a rare intrathoracic malignant tumor, appearing almost exclusively in children less than 7-years-old.